Описаны единичные случаи, вследствие чего многие вопросы патогенеза заболевания выяснены. Основной биохимической находкой является сильное Увеличение копропорфирина III (в 200 раз), меньшее — уропорфи-Рина III и самое легкое — протопорфирина (до 4 раз) в эритроцитах. В моче не обнаруживаются изменения в выделении порфирив. Отсутствие анемии и гипохромии эритроцитов, как и нормальное содержание железа в сыворотке и в костном мозге и нормальное количество сидеробластов в костном мозге, говорит против нарушения гемосинтеза. Heilmeyr и Glotten находят объяснения изолированного, только в эритроцитах, увеличения копропорфи-рина III в изменении соотношения: Биосинтез порфиринов осуществляется в виде порфириногенов бесцветных соединений, имеющих на 6 водородных атомов больше соответствующих порфиринов. Окисленный в копропорфирин копропорфириноген не может быть использован для биосинтеза порфиринов и накапливается в эритроцитах. Это гипотетичное объяснение, однако, не может ответить на вопрос, почему не увеличивается выделение копропорфирина с мочой. В испражнениях найдено увеличение копро — и протопорфирина. Необходимы новые наблюдения и исследования для выяснения точного механизма заболевания. Клинические проявления выражаются фотодерматозами на лице и кистях с отеком, жжением и зудом, появляющимися через несколько часов после солнечного облучения; при улучшении наступает шелушение кожи в пораженных местах. У нас такие случаи не описаны.
Читать дальше
Нетяжелые кризы с локальными болями
Больные нередко впадают в состояние прострации, не принимают жидкость, наступает дегидратация, усугубляющая течение криза вследствие сосудистого стаза и повышенного серпообразования с развитием в дальнейшем инфарктов внутренних органов. Так называемые гематологические кризы встречаются реже. Они могут проявляться значительным усилением гемолиза с развитием выраженной анемии. Более опасны апластические кризы, при которых резко падает количество ретикулоцитов, наступает временное […]
Каверны неправильной формы
Иногда эти каверны представляют собой более пеструю картину. На внутренней поверхности казеозно-некротические наложения весьма неравномерны: то их совсем нет, то видна узкая полоса, то казеозные массы образуют бугристые выступы в просвет полости. Грануляционный слой на большом протяжении утрачивал специфические черты, эпителиоидные клетки встречались в виде небольших скоплений. Фиброзная капсула в одних кавернах широкая, гиалинизированная, в […]
Сердечно-сосудистая патология
Больные с наклонностью к тромботическим процессам в длительных полетах подвергаются риску из-за вынужденной неподвижности и сопутствующего ей венозного стаза. Им рекомендуют в полете почаще двигать ногами и прогуливаться по салону. Больные с анемией могут путешествовать в герметичном салоне, однако количество эритроцитов менее 2500х109/л, вероятно, является показанием к переливанию донорской крови. Гемотрансфузией следует повысить уровень гемоглобина […]