Porphyria acuta intermitens (пиролопорфирия). Это наследственное аутосомно-доминантное заболевание обмена порфиринов, биохимически характеризующееся экскрецией больших количеств ДПЛК и порфобилиногена и в меньшей степени уро — и копропорфи-рина с мочой. В последние годы был раскрыт патогенез заболевания, характеризующий его как врожденную энзимопатию обмена порфиринов. Основным энзимным дефектом является пониженная активность уропорфириногенсинтетазы (ЕС 4.3.1.8) — энзима, участвующего в образовании уропор-фириногена из порфобилиногена. Неполный блок биосинтеза порфиринов и гема интерферирует по механизму обратной связи с отрицательной регуляцией ДАЛК-С в печени. Активность ДАЛК-С в печени увеличена в 7 раз, и это приводит к усиленному биосинтезу ДАЛК и порфобилиногена. Обратная возможность (что первичным является нарушение регуляции ДАЛК-С, а снижение Уропорфириноген-1-синтетазы только моделирует сверхпродук-Цию ДАЛК и порфобилиногена) не подтвердилась в работах Meyer. Кроме печени, у больных острой интермиттирующей порфирией (ОИП) активность уропорфириноген-1-синтетазы снижена и в эритроцитах. Определение ее в эритроцитах оказалось очень полезным показателем для выявления латентных носителей заболевания. До введения этого исследования латентных носителей устанавливали при увеличенном выделении ДАЛК и порфобилиногена с мочой. У родственников больных ОИП с нормальными величинами ДАЛК и порфобилиногена, которые по этим лабораторным показателям считались свободными патологического гена, впоследствии развивалась типичная клиника заболевания. Определение активности уропорфириноген-I-синтетазы является намного более чувствительным показателем для выявления латентных носителей заболевания.
Читать дальше
Вторичная кишечная пептидазная недостаточность
Исследования, проводимые в этом направлении различными авторами, показывают, что при различных заболеваниях тонкого кишечника затрагиваются различные пептидазы и соответственно этому проявляются нарушения в распаде отдельных дипептидов. Нами также установлено снижение дипептидазной активности в биопсийном материале тонкого кишечника у значительного процента обследованных больных хроническим неспецифическим энтеритом, болезнью резецированного желудка и язвенным колитом. У 45 больных с […]
Туберкулезный эпидидимит
Обычно ткани суставов поражаются при прорыве в его полость туберкулезного субхондрально расположенного эпифнзарного очага. В очень редких случаях синовиальная оболочка поражается в порядке гематогенного инфицирования. При туберкулезе тканей сустава наряду с бугорковым поражением синовиальной оболочки наблюдается реактивное воспаление. Различают; следующие формы поражения суставов: 1) hydrops tuberculosus; 2) fungus tuberculosus; 3) caries sicca; 4) туберкулезный панартрит. […]
Действие проявляющего электрода на поле скрытого изображения
Следует отметить довольно резкое увеличение нормальной составляющей поля в случае приближения электрода к поверхности электрофотослоя. Горизонтальная составляющая остается в основном постоянной, но слегка уменьшается на очень малых расстояниях. Именно эта толщина селенового слоя использована в приведенных расчетах. Можно показать, что величина нормальной составляющей напряженности поля на поверхности электрофотослоя не зависит от пространственной частоты, когда расстояние […]