Патологическая анатомия. При лапароскопии определяется слегка увеличенная печень с гладкой поверхностью синевато-черного или шоколадного цвета, обусловленного накоплением пигмента в печеночных клетках. Это золотисто-коричневатые зерна околоядерной локализации, напоминающие липофусциновые отложения. Электронно-микроскопические изменения захватывают и митохондрии (миелиновая дегенерация). ЛизосОмы увеличены в количестве и размерах, с преобладанием вторичных лизосом (цитолизом), в которых локализуется отлагающийся пигмент. Клиническая картина. Заболевание впервые проявляется после пубертатного периода. Больные жалуются на тяжесть и тупые боли в области печени и в эпигастральной области, утомляемость и неясные диспепсические нарушения. Печень слегка увеличена и немного болезненна при пальпации. Спленомегалия отсутствует, желтуха выражена умеренно. Она усиливается при физическом напряжении, погрешностях в диете, голодании, употреблении алкоголя, при интеркуррентных инфекциях и беременности. В ходе заболевания часто появляется холелитиаз. Данные сцинтиграфии в пределах нормы. Желчный пузырь при внутривенной и перораль-ной холецистографии не определяется. Лабораторные изменения. Клинические печеночные функциональные тесты и энзимные пробы в пределах нормы, за исключением экскреторных энзимов, таких, как у-глютамил-транспептидаза и 5-нуклеотидаза. Общий билирубин обычно составляет 2-6 мг% и постоянно колеблется около некоторой средней величины. Связанный билирубин повышен и всегда больше 50%, чаще — 60-80% от общего билирубина. Повышен процент билирубимоноглюкуронида и других неглюкуроновых эфиров, как и при холестазе. Наблюдается регулярная би-лирубинурия, уровень которой в течение суток значительно колеблется (наши данные). Выделение уробилиногеновых тел в пределах нормы. Глюкуронизирующая функция печени не показывает отклонений. Один из характерных для заболеваний тестов основывается на увеличивающейся ретенции бромсульфалеина после 30 мин его введения. Для заболевания патогномонично значительное повышение изомера копропорфирина I в моче (выше 80%).
Читать дальше
Туберкулезные очаги
Выше было обращено внимание на то, что туберкулез не только вызывает местные изменения, но протекает как общее инфекционное заболевание. При этом наблюдаются и картины обширного рассеяния инфекции в виде как ранней генерализации, связанной непосредственно с первичной инфекцией, так и более позднего гематогенного метастазирования микобактерий. Туберкулезные очаги могут возникать в любом органе. При хроническом течении заболевания […]
Высокий уровень защитных сил
По данным А. И. Абрикосова и А. И. Струкова, первичный туберкулез встречается чаще всего в детском возрасте, но наблюдается и среди больных туберкулезом подростков в 20% случаев и даже среди взрослых в 8-10% случаев. На месте внедрения микобактерий туберкулеза в легочной паренхиме возникает туберкулезный экссудативный очаг. Центром такого очага является участок творожистой бронхопневмонии. В околоочаговой […]
Взаимозаместимость
В работе сообщается о проверке закона взаимозаместимости для ксерографической пластины из аморфного селена. Пластина освещалась импульсами света от вольфрамовой лампы мощностью 300 вт с нейтральными светофильтрами для изменения интенсивности и измерялось время полуспада начального поверхностного заряда. В промежуточной области кривая почти плоская. Эти результаты несколько отличаются от результатов, сообщенных Фридкиным и Барулиным, которые получили кривые, […]