Акаталазияявляется сравнительно редким наследственным заболеванием, обусловленным врожденным отсутствием эритроцитар-ной и тканевой каталазы. Энзим, содержащий гем в своей простети-ческой группе, осуществляет разложение Н202, образующейся в процессе биологического окисления в организме. При этом выделяется кислород и вода. Биологическая роль энзима состоит в защите клеток от вредного влияния перекиси водорода. Все ткани и органы содержат каталазу, но особенно богаты ею эритроциты и печень. Заболевание встречается редко. До настоящего времени описано немногим более ста случаев. Впервые его описал в 1946 г. Takahara в Японии, где заболевание встречается чаще, чем в других странах. Известны случаи акаталазии в Корее, Израиле, Германии, Швейцарии и других странах. Патобиохимически аномалия заключается в сильном понижении уровня каталазной активности в крови у гомозиготных больных. Генетическая гетерогенность заболевания выражается различной степенью дефекта. Клиническая картина. Только 50% гомозиготных больных предъявляют жалобы. Остальные гомозиготные и гетерозиготные больные клинически здоровы и заболевание может быть обнаружено только посредством определения каталазной активности в крови, для чего существуют быстрые ориентировочные тесты. Чаще всего болезнь проявляется в виде рецидивирующих афтозных стоматитов. В тяжелых случаях бывают глубокие изменения в ротовой полости, вплоть до гангрены мягких тканей, некроза костей и преждевременного выпадения зубов. Лечение является симптоматическим — антибиотики, строгая гигиена ротовой полости. Временный благоприятный эффект оказывает переливание цельной крови, богатой каталазой.
Читать дальше
Функциональное обследование
При поступлении общее состояние неудовлетворительное. Жалобы на мучительный кашель с мокротой (до 100 мл), общую слабость, суб-фебрильную температуру. В легких слева — укорочение перкуторного звука в верхнем отделе, аускультативно спереди в верхнем отделе на фоне жесткого дыхания прослушиваются разнокалиберные влажные хрипы, сзади до IX ребра — разнокалиберные влажные хрипы, вплоть до звучных крупнопузырчатых. На рентгенограмме […]
Влияние примесей. Известно
Влияние примесей. Известно, что довольно малые количества примесей могут сильно влиять на поведение аморфных слоев селена. Пока еще нет достаточного количества экспериментальных данных для выявления связи специфических явлений с наличием определенных типов примесей. Селен, используемый в США для ксерографических пластин, в основном довольно высокой чистоты и содержит чрезвычайно малые количества (порядка миллионных долей и меньше) […]
Применение антибиотиков
Если у больного сохранен диурез, то после введения изотонического раствора глюкозы и 0,19% раствора хлорида натрия ему можно перелить до 1 л низкомолекулярного декстрана (декст-ран-40, реомакродекс, реополиглюкин). Однако при любом подозрении на серьезные нарушения функции почек декстраны лучше не вводить. Пока не будет установлена точно этиология бактериальной инфекции, можно применить два бактерицидных препарата. При подозрении […]