Исходя из семейного характера заболевания, многие авторы считают гепатолентикулярную дегенерацию пороком развития, при котором существует неполноценность печени и подкорковых ганглиев мозга. Некоторые авторы допускают, что вирусный гепатит, как и некоторые интоксикации, недоедание, малярия и др., является причиной развития заболевания. Открытие Rumpel в 1959 г. факта, что у больных с гепатолентикулярной дегенерацией содержание меди в печени и почках во много раз повышено, стало поворотным пунктом в изучении этого заболевания. В 1948 г. Uzman, Denny — Brown впервые установили значительную аминацидурию при этом заболевании. В последнее время доказано, что в этиологии гепатолентикулярной дегенерации играет роль генетически обусловленный дефект обмена меди, особенно в некоторых энзимных структурах этого обмена. Известно, что медь является одним из микроэлементов человеческого организма. Наиболее богаты этим металлом печень, базальные ганглии, почки, селезенка, мышцы и сердце. Нормальная концентрация меди в плазме 100-120 мкг%, 93% этого количества находится в виде церулоплазмина и только 7% меди связаны с сывороточным альбумином. Связывание меди в церулоплазмине прочное и осуществляется в печени, начиная с HI-IV лунного месяца развития плода в норме. Церулоплазмин впервые выделен Holmberg и Laurell. Он является а2-глобулином с молекулярным весом 151 000 и имеет характерный синеватый цвет. Каждая его молекула содержит 8 атомов меди и обладает высокой окислительной энзимной активностью. Электрофоре-тическими исследованиями установлено, что церулоплазмин состоит из двух фракций-75% церулоплазмина С (так называемая фракция С-С) и 25% церулоплазмина D (фракция C-D). Эти фракции обладают различной активностью при связывании с ионами меди. Превращение фракции C-D в фракцию С-С является энзимной реакцией, катализируемой C-D-киназой в гепатоцитах. По данным Ravin, нормальная концентрация церулоплазмина в плазме 25-45 мкг% (в среднем 33 мкг%).
Читать дальше
Изменения, наступающие в яйцеклетке млекопитающих
Однако Austin и Braden (1953) в экспериментах на кроликах установили, что избыточные сперматозоиды попадают преимущественно в стареющую яйцеклетку или в яйцеклетку, находящуюся в нетипичных, неблагоприятных условиях (например, в искусственной питательной среде или солевом растворе in vitro). Известно, что старение яйцеклетки происходит чрезвычайно быстро, у грызунов уже через несколько часов после овуляции, у человека — к […]
Морфология крови
Принципиально существенно напоминание Н. А. Шмелева, что гемограмма отражает способность костного мозга поддерживать неизмененным цитологический состав крови. Отсюда значение повторных исследований. Шиллинг говорит о трех фазах изменения крови: 1) нейтрофильная фаза — фаза борьбы, когда в крови преобладают нейтрофильные лейкоциты при наличии выраженного регенеративного сдвига влево; эозинофилы отсутствуют, количество лимфоцитов и моноцитов уменьшено; 2) моноцитарная […]
Наличие участков некроза
Одновременно с отеком в мозоли происходит образование пучков коллагеновых волокон; их направление не связано с ходом сосудов и, возможно, определяется создающимися в каждом участке тканевого комплекса условиями механической нагрузки. В ходе формирования предварительной мозоли наряду с организацией гематомы происходит организация и некротических тканей в зоне перелома. При этом концевые отделы отломков кости, лишенные остеоцитов, окружаются […]