Болезнь Gilbert — Meulengracht является давно известным заболеванием, связанным с преимущественным нарушением захвата билирубина печеночными клетками. Заболевание описано еще в 1901 г. Gilbert и Meulengracht. В 1939 г. Meulengracht дополняет клиническую картину заболевания. Оно встречается чаще, чем предполагалось. При целенаправленных исследованиях характерный для болезни Gilbert дефект обнаруживается у 5-11% населения, поражая преимущественно лиц мужского пола. Патобиохимия и патогенез. В полиморфную картину заболевания входят случаи с биохимическим дефектом различной тяжести. Более углубленные исследования и особенно исследования били-рубинового клиренса с меченым билирубином показывают, что у большей части больных врожденный дефект находится на уровне неактивного перехода билирубина через клеточную мембрану или на уровне внутриклеточных транспортных белков (лигандины), играющих роль акцепторов билирубина. Этот дефект иногда относится и к другим холефильным веществам, например, бромсульфалеину. У некоторых больных путем прямых и косвенных тестов устанавливается выраженное нарушение глюкуронизирующей функции печени без полного энзимного дефицита глюкуронилтрансферазы (ГлТр). Эти случаи протекают с более высоким сывороточным уровнем общего и непрямого билирубина. При болезни Gilbert довольно часто наблюдается и повышенная выработка билирубина вследствие скрытого гемолитического синдрома и шунтового механизма. Патанатомия. Микроскопическая картина печени нормальна. Это считается одним из опорных пунктов диагностики. При электронно-микроскопическом исследовании устанавливаются изменения, которые затрагивают мембраны гепато-цита в васкулярном полюсе клетки. Наблюдаются изменения в эндоплазма-тическом ретикулуме со снижением зернистого или увеличением гладкого эндо-плазматического ретикулума. В части случаев наблюдается накопление легкой зернистости золотисто-желтого пигмента в периканаликулярно расположенных гепатоцитах. Этот пигмент имеет гистохимическую и ультраструктурную характеристику липофусцина.
Читать дальше
Застойная офтальмопатия
Сужение поля зрения часто остается незамеченным и обнаруживается только при целенаправленном исследовании с помощью мелких предметов. Кроме того, следует попытаться обнаружить у больного нарушения цветового зрения. Лечение. С целью стабилизации функции щитовидной железы назначают больному карбимазол по 15 мг и тироксин по 0,05 мг через 8 ч. Больного должны наблюдать совместно эндокринолог, офтальмолог и нейрохирург. […]
Отслойка периоста
Следует упомянуть также о диффузном гнойном остеомиелите культи, наблюдающемся главным образом на бедре и поражающем большую часть сохранившегося фрагмента кости по типу флегмонозного медуллита. Этот процесс может сопровождаться гнойным тромбартериитом и тромбофлебитом пораженной кости; как правило, он заканчивается смертью в связи с бурным развитием септикопиемии. В тех случаях, когда раненый переносит диффузный гнойный остеомиелит культи, […]
Апикальная поверхность
Большинство таких клеток утратило реснички, их апикальная плазматическая мембрана образовывала микроворсинки, длина которых у разных клеток составляла от 0,1 до 0,6 мкм. Снаружи микроворсинки покрывались довольно густым войлокоподобным веществом — гликокаликсом. Гликокаликс на патологически измененных клетках выражен лучше, чем на поверхности клеток нормального эпителия, иногда он обнаруживался и внутри резко поврежденных клеток. Характерная особенность описываемых […]