При легких формах заболевания симптомы со стороны пищеварительной системы выражены слабее (гипотрофия, анорексия, диарея), но почти всегда бывает катаракта и гепатоспленомегалия. Нарушения печени и нервной системы в более легких случаях могут полностью отсутствовать. Среди лабораторно-клинических исследований следует обратить внимание на галактозурию, протеину-рию и гипераминоацидурию. Галактоза идентифицируется путем хроматографического анализа. Несколько нарушены функциональные печеночные пробы. Повышена трансаминазная активность, часто положительны тимоловые пробы и немного повышается уровень билирубина. Замедленно выделение бромсульфофталеина. Сообщают об обнаружении гипопротеинемии с гипоальбуминемией. Уровень глюкозы в крови понижен, а галактозы — повышен и может превышать 100 мг%. Определение пониженной активности энзима галакто-1-фосфатуридилтрансферазы подтверждает диагноз. В профилактическом отношении очень важно раннее выявление заболевания по анализу крови из пупочной вены.
Читать дальше
Улучшение состояния
Белки должны быть животного происхождения: телячье, коровье, овечье мясо, нежирная рыба, яйца, молоко и молочные продукты. В начальной стадии болезни их количество также должно быть ниже необходимого минимума; его быстро увеличивают до нормального, соответствующего возрасту, по мере улучшения состояния. Дети должны получать на 30-40% калорий больше полагающихся им по возрасту с целью обеспечения нормального роста. […]
Острые эндокринные расстройства
При острой промиелоцитарной анемии гепарин можно использовать только в сочетании с химиотерапией и адекватным восполнением дефицита тромбоцитов. Введение гепарина начинают со 100 ЕД в час; если по лабораторным данным такая скорость инфузии неэффективна, ее постепенно повышают вплоть до 3000 ЕД в час. При синдроме ДВС на фоне острой про-миелоцитарной анемии резистентность к гепарину встречается нередко. […]
Клеточное размножение и клеточный рост
При митотическом размножении клеток чередуются митотическое (хромосомное) и интерфазное состояния ядра. Типичному митозу всех многоклеточных животных предшествует редупликация ПНК и, тем самым, удвоение числа хромосом в 5-периоде интерфазы (переход ядра клетки из диплоидного во временное тетраплоидное состояние). Далее происходит выявление хромосом в результате их спирализации при вступлении клетки в профазу митоза исчезновение ядерной оболочки (кариолеммы) […]