Изучение сфинголипидов начато в 1880 г. с описания двух наиболее распространенных и клинически ярко проявляющихся заболеваний — болезни Tay-Sachs и болезни Гоше. В настоящее время число известных в клинике сфинголипидозов превышает 10. В результате: углубленных работ групп Klenk, Brady, Austin, Jatzkewitz, Sven-nerholm и других авторов накоплено достаточно данных, позволяющих объединить эти заболевания в одну группу со следующими общими признаками: а) Все сфинголипидозы характеризуются накоплением нормальных или анормальных комплексных липидов (сфинголипидов) в нервных клетках, РЭС и в клетках некоторых паренхиматозных органов. б) Синтез этих комплексных липидов в клетках и тканях больных лиц протекает нормально. в) Речь идет о генетически обусловленных врожденных метаболитических дефектах, которые затрагивают гидролитические энзимы с преимущественно лизосомной локализацией, участвующие в разложении сфинголипидов. т) Изолированный или множественный энзимный дефект приводит к патологическому накоплению метаболитических предшественников в тканях, что со своей стороны обусловливает симптомы и клинические проявления заболевания. д) Энзимный дефект является генерализованным и затрагивает все клетки организма. Преимущественное и кажущееся односторонним поражение нервной ткани соответствующих висцеральных органов связано с локальными тканевыми особенностями биосинтеза, химической структуры и распада сфинголипидов. Следовательно, речь идет о количественных, а не о качественных различиях в повреждении различных органов и тканей. е) Тяжесть клинических признаков при сфинголипидозах находится в прямой связи с тяжестью энзимного дефекта. Эта концепция позволяет правильно разобраться в различных формах данного заболевания, имеющих различные клинику, развитие и прогноз.
Читать дальше
Проявление меховой щеткой
Проявление меховой щеткой по существу мало отличается от каскадного проявления. Мех щетки играет роль носителя, и при смешивании с частицами проявителя последние трибо-электрически заряжаются. Для цилиндрических щеток используют обычно мягкий мех, например бобровый. Проявитель непрерывно подается на щетку, которая одновременно вибрирует и вращается, слегка касаясь ксерографической пластины. Электрические характеристики волосков щетки меняются в зависимости от […]
Функция миокарда
Большинство накопленных до сих пор данных говорит о нарушении в утилизации энергии при сердечной недостаточности застойного характера, т. е. о неспособности миофибрилл ассимилировать энергию фосфатной связи. В настоящее время нельзя считать, что функция миокарда при сердечной недостаточности связана с изменениями в структуре и химическом составе контрактильных протеинов. Высказывалось предположение о возможной дезорганизации контрактильных элементов на […]
Заживление после облучения
Вторая степень. Возникает типичная ярко-красная эритема, четко ограничивающая участки облученной кожи. Эритема развивается приблизительно через 2 нед после облучения и, достигнув максимума, исчезает в последующие 10-14 дней. По мере эритемы возможны сухое шелушение и пигментация. Встречается необратимое выпадение волос. Во время реакции ощущается интенсивный зуд. Третья степень. При более высоких дозах радиации эритема углубляется и […]